Кавасакі хвороба. Синдром кавасакі: симптоми, діагностика та лікування

Кавасакі - хвороба, яка зазвичай виникає у дітей від півтора до 5 років. Найчастіше захворювання починається між 1,5 і 2 роками. До всього іншого Кавасакі - хвороба, якої більше схильні до хлопчики, ніж дівчатка (1,5: 1).

Як же можна описати цю недугу? Синдром Кавасакі характеризується запаленням стінок кровоносних судин, що призводить до розширення в основному коронарних артерій. Також має місце лихоманка, васкуліт і зміна лімфатичних вузлів, слизових оболонок шкіри.

Історія

Вперше це захворювання було описано японським педіатром Т. Кавасакі в 1967 році. Він представив його як нову дитячу хворобу - слизисто-шкірний лімфо- нодулярний синдром. Всього він спостерігав 50 випадків захворювання. У всіх дітей були лімфатичні вузли збільшених розмірів, тріщини на губах, висип, набряк підошов і долонь, гіперемія. Спочатку ця недуга вважався легко виліковні, але після декількох смертей виявилося, що у пацієнтів є серйозні ураження серця. Згодом про відкриття вченого дізнався весь світ, і хвороба назвали його ім`ям.

причини

В даний час медицина не знає причин виникнення хвороби Кавасакі. Однак є аргументи на користь того, що Кавасакі - хвороба, яка розвивається завдяки інфекційного агента у генетично схильних до цього пацієнтів.

Цей недугою в 10 разів частіше хворіють в Японії, ніж в Америці, і майже в 30 разів частіше, ніж в Британії і Австралії. Було відзначено, що взимку і навесні хворіють частіше.

Хвороба Кавасакі, симптоми

Для хвороби характерні такі симптоми:

• Лихоманка, яка спостерігається більше 5 днів.

• На губах з`являються тріщинки, часто буває, що вони кровоточать. Мають місце вогнища еритеми.

• Мають місце крововиливу в слизовій оболонці ротової порожнини.

• Кавасакі - хвороба у дітей, для якої характерною є яскраве забарвлення мови.

• Спостерігається закладеність носа і гіперемія зіву.

• Діарея.

• Підвищується температура тіла.

• З`являється кон`юнктивіт внаслідок підвищеного наповнення судин кров`ю.

• Починає лущитися шкіра на кінчиках пальців (на 2-3 тижні перебігу хвороби).

• Спостерігається висип на шкірі тіла, еритема на стопах і долонях.

• З`являються щільні набряки на кистях і стопах. Це зазвичай відбувається на 3-5 добу після початку захворювання.

• Дитина швидко втомлюється і стає дуже дратівливим.

• Синдром Кавасакі також характеризується підвищенням частоти серцевих скорочень. Так як пошкоджується серце, то може порушитися серцевий ритм.

• Стають більше лімфатичні вузли зазвичай на шиї.

Згодом можуть спостерігатися різні ускладнення з боку багатьох систем і органів. Можливий розвиток міокардиту, інфаркту міокарда з боку серцево-судинної системи. При захворюванні є ймовірність розриву аневризми, при цьому кров потрапляє в порожнину перикарда, тим самим розвивається гемоперикард. Багато рідкісних хвороби, в тому числі і хвороба Кавасакі, викликають ураження серцевих клапанів. У них може розвинутися запальний процес, який отримав назву вальвулита. Якщо уражається жовчний міхур, то формується водянка, мозкові оболонки - асептичнийменінгіт, суглоби - артрит, порожнини вуха - середній отит. При закупорці великих артерій, які розташовані в кінцівках, формується гангрена.

діагностика захворювання

Пацієнту ставиться діагноз на підставі клінічних ознак і, звичайно ж, обов`язковими є діагностичні обстеження.

• аналіз крові - виявляється тромбоцитоз, анемія, трансаміназ, підвищений рівень С-реактивного білка, ШОЕ, антитрипсина;

• аналіз сечі - спостерігається наявність гною і білка в сечі;

• електрокардіографія - застосовується для постановки раннього діагнозу інфаркту міокарда;

• рентген органів грудної клітки - дозволяє виявити зміна меж серця;

• магнітно-резонансна та комп`ютерна ангіографія - необхідні для того, щоб оцінити прохідність коронарних артерій;

• ехокардіографія - дає можливість визначити, чи є порушення в роботі серця.

Складність при постановці діагнозу

Рідкісні хвороби зазвичай не так часто зустрічаються лікарям. Вони знають про них лише з книжок. Тому у маленьких дітей складніше поставити діагноз, такий як синдром Кавасакі, ніж у більш старших дітей. Однак найчастіше саме у маленьких пацієнтів після перенесеного захворювання виникають ускладнення на серце. Дитина, що страждає від цього захворювання, зазвичай роздратований і невтішний (це може бути наслідком асептичного менінгіту), однак такі ознаки можуть бути і при інших інфекціях, наприклад, при кору.

Іншою ознакою є ущільнення і почервоніння місця ін`єкції BCG внаслідок перехресної реактивності між Т-клітинами і протеїнами теплового шоку.

Зміна ротової порожнини, а також периферичні зміни і висип можуть бути і при скарлатині. Хоча збільшення лімфатичних вузлів і кон`юнктивіт при ній не спостерігаються.

Кавасакі - хвороба, яку можна також спитати з синдромом обшпареною шкіри, краснуху, дитячої розеолой, вірусом Епштейна-Барр, інфекційний мононуклеоз, грипом А, синдромом токсичного шоку, аденовірусної інфекцією, синдромом Стівенсона-Джонсона, системним ювенільний ревматоїдний артрит.

стадії захворювання

1. Гостра фебрильная. Триває перші два тижні, основними ознаками є лихоманка і симптоми гострого запалення.

2. Подострая. Триває з 2 по 3 тиждень, характеризується підвищенням рівня тромбоцитів, можливі появи аневризми.

3. Одужання. Зазвичай на 6-8 тижні після початку захворювання, при цьому зникають всі симптоми захворювання, стадія триває до нормальних показників ШОЕ і зменшуються або вирішуються поразки кровоносних судин.

Хвороба Кавасакі, як і всі гарячкові захворювання, починається гостро з різкого підвищення температури тіла до 40 ° С. Також характерним є сильна збудливість хворих. Пацієнти страждають від підвищеної температури, часто страждають від болю в животі і дрібних суглобах. Якщо не вживати ніяких заходів, то лихоманка триває від 1 до 2 тижнів, але іноді і до 36 днів.

лікування

Зазвичай складається з двох стадій. На першій стадії застосовується аспірин або вводиться внутрішньовенно імуноглобулін. Ці препарати необхідні для запобігання утворенню аневризм в коронарних артеріях. Найкращий ефект від лікування досягається, якщо почати його в перші 10 днів з початку гострої стадії хвороби.

Відомо, що після проходження цієї терапії більшість дітей виліковуються від синдрому Кавасакі. Однак проведені в недавній час дослідження показують, що у таких пацієнтів з плином часу можуть виникати аномалії коронарної артерії. Ось чому перенесли це страшне захворювання людям необхідно хоча б 1 раз в 5 років обстежитися за допомогою ехокардіографії і спостерігатися у кардіолога.

На другій стадії організується лікування аневризм, які з`явилися в коронарної артерії. При виявленні їх призначається додатковий курс прийому аспірину, також необхідно періодично підлягати огляду (ехокардіографія і можливо ангіографія коронарних судин). У разі, коли аневризма артерії великого розміру, тоді можливе призначення додаткового антикоагулянту (clopidogrel або warfarin).

У разі якщо розвинувся стеноз коронарної артерії, призначається катетеризація, ротаційна абляція і шунтування артерії.

Вплив на серце

Кавасакі - хвороба, що є причиною розвитку серцевої недостатності у дітей, хоча не у всіх випадках. Серце втягується в патологічний процес в перші кілька днів хвороби або вже після кризи. Гостра форма хвороби характеризується розвитком запального процесу в серцевому м`язі (міокарді). Однак в більшості випадків після цього не спостерігається важких наслідків, але іноді це може бути стимулом для розвитку застійної серцевої недостатності. серцевий м`яз слабшає і не може нормально функціонувати. Це є причиною накопичення рідини в тканинах і освіти набряків.

Хвороба Кавасакі у дорослих

Нагадує про себе недугу з плином часу? Відомо, що багато людей, які перенесли рідкісні захворювання, одужують, і від хвороби не залишається і сліду. У випадку з синдромом Кавасакі одна людина з п`яти відчуває на собі важкі наслідки з боку серця і судин, які живлять серцевий м`яз. При цьому стінки судин втрачають свою еластичність і пружність, а також спостерігаються аневризми (набухання деяких ділянок). Це призводить до раннього виникнення атеросклерозу або кальциноза. Іноді все це веде до утворення тромбів, відбувається порушення живлення серцевого м`яза і, врешті-решт, настає інфаркт міокарда.

Зазвичай з плином часу аневризми, які розвиваються при захворюванні, стають менше. З`ясовано, що чим менше вік людини на момент появи новоутворень, тим більша ймовірність, що вони остаточно зникнуть з часом. Аневризми, які зберігаються у дорослих, можуть стати причиною стенозу, блокади, тромбозу, що може привести до інфаркту. Тому дуже важливими стають обстеження таких пацієнтів, щоб надалі виключити ймовірність побічних симптомів.