Вроджені вади серця: тетрада фалло

Тетрада Фалло є складним пороком: стеноз вихідного відділу правого желудочка- дефект міжшлуночкової перегородкі- декстрапозіція аорти- гіпертрофія правого желудочка.Нарушеніе гемодинаміки - значна частина венозної крові через міжшлуночкової дефект надходить в аорту. В аорту надходить кров і безпосередньо з правого шлуночка. Хвилинний обсяг кровообігу великого кола збільшений, а легеневий кровотік зменшений внаслідок стенозу в області вихідного відділу правого шлуночка.

Клініка. Уже з періоду новонародженості в третьому-четвертому міжребер`ї вислуховують грубий систолічний шум, який проводиться на спину.

У віці 2-4 міс з`являються задишка, ціаноз, ознаки відставання у фізичному развітіі- виявляється мережу дрібних підшкірних вен. Характерні одишечно-ціанотичні приступи, при яких посилюються задишка і ціаноз, можлива втрата свідомості. Діти при цьому приймають вимушене положення -наклон до переді- або лягають на бік з пригнути до живота ногами. У більш старшому віці в період одишечно-ціанотіческіх нападів діти присідають навпочіпки. Типова виражена тахікардія. Межі серця розширені вліво і вправо II тон на легеневої артерії ослаблений. Відзначають знижений артеріальний і пульсовий тиск. Розвивається полицитемия.

На ЕКГ - ознаки гіпертрофії правого шлуночка, гіпоксія міокарда. На ФКГ - високочастотний і високоамплітудний шум ромбоподібної форми.

На рентгенограмі грудної клітки - серце має форму "дерев`яного черевика" з западением в області дуги легеневого стовбура. Судинний малюнок легких збіднений.

Лікування - хірургічне. Киснева в період одишечно-ціанотичні приступи, кордіамін, промедол підшкірно.